光線性皮膚病之免疫介導的光線性皮膚病

光線性皮膚病之免疫介導的光線性皮膚病

光線性皮膚病臨床表現

PMLE 是一種常見的 IMPs,多在春季或夏初季節發生,在日晒後 2 小時~ 5 天間於光照部位發生皮損,持續數天至數週。常見的受累部位依次為:胸前 V 區、前臂伸側和手背、上肢、面部、肩胛骨、股和下肢。皮疹為多形性,如紅斑、斑丘疹、丘皰疹、水皰、斑塊或苔蘚化等(圖 1)。大多數患者可出現區域性瘙癢和灼熱感,預後不遺留色沉和瘢痕,全身症狀不明顯。

本病病程長短不一,初發時有明顯的季節性,可能會在整個夏季中多次發生,當反覆發作數月乃至數十年後,不僅季節性變得不明顯,其皮損範圍也可逐漸蔓延至非曝光區,呈現為急性間歇性疾病。

圖 1 多形性日光疹:皮疹以丘疹為主,伴抓痕、結痂及苔蘚樣變,主要累及前臂伸側的曝光區,而上臂和軀幹的非曝光區未見受累

發病

PMLE 在 20 ~ 30 歲女性中多見。一項對 138 名 PMLE 患者的研究統計顯示,66% 的患者發病在 30 歲之前,而在 50 歲之後的發病率為 11%。PMLE 在兒童中的初發年齡為 5 ~ 14 歲。

診斷

所有患者無論年齡大小,都要進行詳細而全面的病史採集和檢查。表 2 列出了用於評估光敏感性重要的病史和檢查。其中,建議對所有患者進行光照試驗,以確定 UVA、寬譜 UVB 以及在某些情況下可見光的最小紅斑劑量(MED)。實際 MED 低於相應 Fitzpatrick 皮膚型別正常 MED 提示患者對光的敏感性增加。

對於面部發病區、病程長的成人患者而言,需與紅斑狼瘡相鑑別。兒童患者的鑑別診斷包括特應性皮炎、系統性紅斑狼瘡、紅細胞生成性原卟啉病、日光性蕁麻疹和種痘樣水皰病。

治療

大部分輕症患者可採用避光、使用屏障物及寬譜遮光劑的方法。此外,在避免強烈日晒的前提下,經常參加室外活動或短時間日光浴可逐步提高機體對光線照射的耐受能力,使皮疹發生的機會減少。

較嚴重的患者可考慮區域性治療、系統治療和光療。外用及口服皮質類固醇和抗組胺藥可用於急性發作者。全身皮質類固醇應用尚未在兒童中得到充分研究,因此僅在極其嚴重的情況下推薦使用。

窄譜 UVB(NB-UVB)光療用於增加對 UV 輻射的免疫耐受。在一組 281 名 PMLE 患者中,超過一半(63%)患者經治療後沒有新發皮疹。治療方案為每週 3 次 NB-UVB 光療,治療從早春開始,共行 15 次光療。劑量從 70% MED 開始,若耐受則在前次照射劑量基礎上增加 10%~ 20%。在敏感患者中,可降低照射劑量,或在治療前 7 ~ 10 天口服潑尼鬆(0.6 ~ 0.8mg / kg / 天)。

患者應在家中繼續光療過程,如間歇性日晒(夏季中午陽光照射 20 ~ 30min,不塗防晒霜)。由於光化學療法(PUVA)可增加皮膚癌發病機率、加速皮膚老化,故其僅作為 NB-UVB 治療失敗後的選擇,且不推薦用於兒童的一線治療

光線性癢疹

臨床表現

光線性癢疹(AP)是面部(特別是鼻樑)、胸、背、手臂和腿在暴露於 UV 後數小時或數天出現的瘙癢性丘疹、結節、斑塊,有時有滲液和結痂等溼疹化表現(圖 2 和圖 3 )。嘴脣(特別是下脣)和結膜是兩個常見的受累區域,患者可能有脣炎或結膜炎的症狀。AP 多在夏季加劇,冬季可緩解,但很多人並不能完全消退。若不進行治療,AP 可能會持續到成年期。

發病

AP 好發於青春期前的兒童,成人也可發病,女性多見。AP 與人類白細胞抗原(HLA)等位基因之間存在強烈的關聯,這可能暗示了該疾病的遺傳易感性。

診斷

詳細體查皮損的形態、分佈可有助於區分 AP 與 PMLE 及其它 IMP。HLA-DR4 分型也可用於區分 AP 和 PMLE,已發現 AP 與 HLA-DRB1*0407 有很強的相關性(存在於 60% 的 AP 患者中),而 PMLE 則不然。AP 和 PMLE 的特徵區別點見表 3。實驗室檢查有助於進一步鑑別諸如紅斑狼瘡的全身性疾病。

治療

對於 AP,首要的建議是避免日晒、使用屏障物及寬譜遮光劑。尚未發現抗瘧藥有助於治療 AP。然而,區域性和全身皮質類固醇以及抗組胺藥可用於緩解症狀。

已經發現光療法可幫助部分患者預防新的病變。沙利度胺對癢疹性損害有一定療效,成人 50 ~ 100mg/d,兒童 50mg/d,治療半個月後開始起效,隨著症狀減輕,藥物需緩慢逐漸減量,治療時間至少持續 2 ~ 6 個月。用藥期間需注意其致畸性和周圍神經病變等不良反應,育齡期婦女需嚴格避孕,建議每 6 個月行一次神經傳導檢查。

下期,我們將繼續介紹其它幾種免疫介導的光線性皮膚病,包括日光性蕁麻疹、種痘樣水皰病、慢性光化性皮炎的臨床表現、發病特點、診斷及治療,敬請關注。

參考文獻

[1] Naka F, Shwayder T A, Santoro F A. Photodermatoses: Kids Are Not Just Little People[J]. Clinics in Dermatology, 2016, 34(6): 724-735.

[2] 趙辨. 中國臨床皮膚病學 [M]. 鳳凰科學技術出版社, 2017.

[3] 吳志華. 皮膚性病診斷與鑑別診斷 [M]. 科學技術文獻出版社, 2009.

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