一個反轉打臉數次的疾病診斷過程—寶寶反覆發熱

一個反轉打臉數次的疾病診斷過程—寶寶反覆發熱

今天給大家分享一個病例,這個病例整個診斷過程一波三折,充滿打臉反轉。

但這個病例卻又非常典型,簡直和教科書上講的一模一樣,這種情況很少見,讓你見過一次就不會忘記。但前提是,病史必須弄準確清楚。

病例中的寶寶反覆出現發熱6次,結合檢查和治療結果,才確診。好在小傢伙進行的都是必要的檢查,可以算沒有過度治療。

好啦,不賣關子啦,這個孩子的疾病是週期性發熱-阿弗他口炎-咽炎-淋巴結炎(periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy, PFAPA)。

光名字就用了一行,哈哈,最常見的表現就是規律性的反覆發熱,伴有扁桃體腫大、滲出,很容易誤認為化膿性扁桃體炎,今天咱們簡單說說。

目 錄

  1. 一波三折的診斷過程

  2. 什麼是週期性發熱-阿弗他口炎-咽炎-淋巴結炎?

  3. 怎麼診斷呢?

  4. 這個問題嚴重嗎?需要治療嗎?

  5. 切除扁桃體有效果嗎?

  6. 這個孩子後來怎麼樣了?

一一波三折的診斷過程

這是個3歲的男孩,因為發熱2天來就診,到診時,孩子正在發熱,39攝氏度左右,孩子蔫蔫的,還說肚子有些不舒服。

家長說,這是這5個月孩子第6次發熱了,每次都是發熱5-7天,有幾次是化膿性扁桃體炎,每次都是吃抗生素後才能好。

孩子來時已經查了血,看了下,白細胞在13X10^9/L,中性粒細胞升高,C反應蛋白10mg/L,其他結果正常,外院考慮是細菌感染,給開的抗生素治療,家長真不願意用抗生素了,還想查明原因,所以來我們這再看下。

對孩子進行檢查,孩子挺配合的,精神頭不太好,但對答正常,呼吸、心率都沒問題,咽喉稍微紅點,但扁桃體不大、不紅、沒有滲出物,頸部淋巴結稍大。腹軟,沒有肝脾腫大,也沒有壓痛。

孩子大小便也正常。

檢查完了,只有咽喉稍紅和頸部淋巴結稍大問題,對於這種沒有明顯感染源的發熱,並且孩子發熱從第一天的38.5攝氏度,升高到今天的39攝氏度了,那就考慮下尿路感染吧,可能性比較大,先查個尿常規。

滿以為能查出來陽性結果,吃上抗生素就OK呢,沒想到孩子尿常規非常正常,打臉了。

那就目前的體格檢查和檢驗結果,也不能診斷細菌感染啊(血像是稍高,但是不是診斷標準,並且C反應蛋白才10mg/L,距離45mg/L的可能細菌感染差距還挺大),暫不考慮細菌感染,也不是扁桃體炎,就建議家長繼續觀察孩子表現,給與泰諾林退熱處理。

第二天,電話隨訪,孩子發熱到40攝氏度了,不發熱時精神挺好的。家長帶孩子再次來診所,又檢查了下,孩子嘴巴里面,扁桃體已經大了,上面有白色滲出,做了個鏈球菌、腺病毒咽拭子檢查。

得,鏈球菌(Strep A)陽性。

昨天還說這次不是扁桃體炎呢,不用抗生素呢,今天就查出來扁桃體炎了,又打臉了,規律使用抗生素吧,吃阿莫西林10天吧。

家長還想呢,哎,這次還是沒有逃過用抗生素,還是扁桃體炎,是不是再有2次就得切了?

哈,家長來之前應該也查過,1年扁桃體炎超過7次,就是切除的指標了。哎,我還誇家長知道的多,是學習型家長呢。

只是前幾次都沒有查鏈球菌,吃了幾天抗生素就慢慢好了,沒有吃這麼久的藥。這次老老實實的吃吧,爭取治療好。

好吧,查明原因了,也挺好,那就吃抗生素,繼續隨訪。

兩天後,再次隨訪,孩子發熱還是那樣,經常在39.5-40攝氏度徘徊,一天3次左右,沒有減輕,不發熱時,孩子狀態還是挺好的,沒啥事,就是有時會說肚子不舒服,但是吃和大便沒啥大問題。

又要打臉嗎?用了兩天抗生素了,怎麼還沒有見效呢?都發熱5天了,還沒有減輕,診斷錯誤還是用藥不對?家長這幾個月也是累死了,真是想弄清楚這個問題,實在不行就切扁桃體。

那要檢查明確,也得知道查啥啊。

先把孩子這次的情況,詳細的分析下,如果不行,在從第一次發熱開始,一條條的過。

  • 孩子生長髮育良好,體重身高都正常。

  • 目前發熱5天,沒有川崎病的表現。

  • 抗生素使用2天,沒啥效果。

  • 孩子症狀也沒有加重,只有鏈球菌扁桃體炎的表現,沒有向猩紅熱發展,沒有皮疹。

  • 淋巴結沒有繼續增大,按壓時孩子會說痛。

  • 孩子有時會說肚子疼,沒有其他問題了。

  • 孩子發病前1個月就正常上幼兒園,沒有外出旅遊過,幼兒園也沒有特殊疾病的。

這樣的話,不太像免疫缺陷問題,也不像是風溼性疾病啊。如果現在就查這些相關內容,總有些不甘心。

好吧,這是孩子第6次發熱了,把病史好好總結下吧。嘿,好在每次都有門診病例和檢查結果,還真看出規律了。

家長有1次給記錯了,這裡面有1次查血後,是醫院考慮是病毒性上呼吸道感染,就只用了抗病毒藥物(大家知道,也不需要使用)。

其餘的5次裡面有3次診斷了化膿性扁桃體炎,抗生素治療,2次考慮細菌感染或者細菌合併病毒感染(去不同醫院,查血診斷),抗生素和抗病毒藥都上了(診治不太正規)。

孩子這5次發熱,基本都是1個月左右出現一次,醫生看到扁桃體發炎,有時是紅點,有時有膿液。每次孩子會有頸部淋巴結腫大,會拒絕按壓,有時會說肚子疼。

查血常規提示白細胞高,中性粒細胞高,C反應蛋白高,用上抗生素後,發熱過幾天就好了,但也不是立馬見效,整個發熱過程大約都在5-7天左右。

拋開了不準確信息,**總結下就是,除了那次病毒感染外,**孩子這5個月,每隔1月左右時間就出現發熱,孩子幾乎每次都有扁桃體腫大和化膿,頸部淋巴結每次都增大。

查血提示白細胞升高,中性粒細胞升高,C反應蛋白升高。每次都用抗生素治療,抗生素看似有效,但起效慢,每次都是持續5-7左右。

如果現在的話,我肯定知道這是週期性發熱了,可是當時我真不知道,考慮到孩子這次和以往一樣,現在抗生素使用還不到3天,還能等一天看看效果。

我直接說了自己目前對孩子情況的考慮,然後說我需要查下資料,和同事們討論下孩子病情,再決定給孩子做什麼檢查。好在家長非常配合治療,還繼續等我消息。

那下班後就好好查查這個疾病吧,在uptodate裡輸入發熱,把目錄看了一遍,有周期性發熱這個條目,然後進入,嘿,還真有。

就找到了咱們開頭說的疾病,週期性發熱-阿弗他口炎-咽炎-淋巴結炎( PFAPA)。

真是非常典型。

二什麼是週期性發熱-阿弗他口炎-咽炎-淋巴結炎?

這是兒童期週期性發熱的最常見原因,多見於5歲以內的兒童發病,間隔4周-6周左右出現一次,每次維持在4-7天左右(一般小於7天),可能會持續數年。

除了發熱外,孩子還會出現會出現咽炎,能看到扁桃體(扁桃體是咽的一部分)的腫大、滲出;有頸部淋巴結炎,有壓痛感覺;有口腔潰瘍(也就是阿弗他口炎,阿弗他是疼的意思)。

這裡面,週期性發熱是必須的,然後幾乎所有病例都有咽炎,60-70%有頸部淋巴結炎,40-70%有阿弗他口炎,然後部分孩子會出現腹痛、頭痛的問題。

扁桃體出現腫大和滲出,可能在發熱後數天才出現。然後,會有部分孩子能在咽部查到鏈球菌,但是多是正常攜帶,不是致病原因,給與抗生素治療無效。哈哈,這裡和病例中的孩子多像啊!!

這個病基本沒有其他上呼吸道感染的表現,沒有流涕、咳嗽等問題。

進行檢驗時,多是白細胞、CRP升高,但是不明顯。

該病能自行好轉,然後在間隔相應時間,再次出現。

這個疾病病因不明,考慮是自身炎症性疾病,和多基因遺傳有關,不是孩子就有問題,父母就一定有問題。該疾病是非抗原引起的免疫系統異常激活,導致出現全身炎症反應,並且表現為反覆的發熱。

具體發病率不詳。

震驚不?這個孩子不就是照著書生的病嗎?!除了沒有口腔潰瘍。我去,看到這有多興奮,念頭通達,大家能體會這種感覺嗎?

三怎麼診斷呢?

好吧,看到這,就想知道怎麼診斷和治療了,先看診斷。

沒啥特殊的,診斷就是按照臨床表現診斷,符合上面咱們說的那些說那些臨床表現,有3次以上的發熱,每次間隔4-6周,每次發熱在7天以內,就可以診斷了。

如果想明確診斷下,可以使用激素(比如潑尼鬆,2mg/kg,最大60mg)口服一次,因為激素能直接抗炎,服用後,孩子發熱和扁桃體炎很快能減輕,基本就不發熱了,但是對淋巴結腫大沒啥效果。

那就給孩子用潑尼鬆試試,就能診斷了。其實用這個明確診斷,也屬於治療,使用1次就行,並且每次都使用,也沒發現什麼副作用,真好。

可是有這麼好的事情嗎?

還真沒有,因為用上激素後,只能治療這次發熱,還可能會導致下次發熱的提前(30%),比如1周後,就會再次出現發熱問題,這樣的頻率可能持續數月,之後再恢復到1月1次左右。

我噻,這就很不好了。

四這個問題嚴重嗎?需要治療嗎?

這個問題不嚴重,就是會間斷出現發熱問題,可能會維持幾年,等孩子長大後,才逐漸沒有。目前的治療方法,不能減少維持年限,只能讓每次的發熱減少幾天。

這個疾病不會導致孩子身體異常或者後遺症,就是每次發病都不舒服,不治療,就觀察和退熱也完全ok的。

治療就是上面咱們說的使用激素,如果使用激素後發熱頻率增加,那就去風溼免疫科就診吧,加上秋水仙鹼治療。

五切除扁桃體有效果嗎?

出現該病後,扁桃體會不斷的腫大、滲出,那能切除嗎?這個不建議因為該病切除扁桃體,因為有1/3左右的孩子,扁桃體切除後,還是會出現反覆的發熱的表現。

這個問題就不是扁桃體感染引起的,而是疾病導致了扁桃體炎。

六這個孩子後來怎麼樣了?

第二天,把孩子家長叫來,想說說診療方案。孩子爸爸聽說有進展了,也來了。給家長說了孩子病情和考慮是這個問題,並且通過症狀和目前檢查,基本排除了其他的導致孩子週期性發熱的病因:

  • 週期性中性粒細胞減少:因為孩子的中性粒細胞不低,這個能排除。

  • 家族性地中海熱:這個疾病發熱是反覆,但是不規律,有腹痛胸痛,有家族史,多有地中海血統(這條不是必須的),也不太像。

  • 高免疫球蛋白D綜合徵:該病也是發熱反覆,但是也不是非常規律,還經常伴有淋巴結腫大,腹痛、關節痛、皮疹等表現,扁桃體炎不明顯,查血時,免疫球蛋白D升高明顯,這個也不像,但是可以查個免疫球蛋白排除下。

講完這些後,孩子爸爸說,那我們用激素試一下吧,如果不發熱了,就能確診了唄,出現發熱間隔會更短的情況還是少的,我們試試吧。這個孩子爸爸還真果斷!

結果是真不錯!

孩子吃了一次潑尼鬆後,就不發熱了,其實還不敢肯定,因為孩子本來到6天左右發熱就停了。等了一週,也沒有再次出現發熱表現,但是間隔1月後,又發熱了,表現還是那樣,這就明確了。

後來,孩子又規律出現了發熱,家長繼續給孩子使用2次激素,都可以控制發熱表現。

但不知考慮啥原因,後來隨訪時,家長已經給孩子在外院把扁桃體切了。可能是爸爸決定的吧,認為切除後1/3可能性復發,還是不復發的情況多。

切完後,真的沒有再出現週期性發熱表現,但還不能確保半年到一年後不復發,不過等我後來想起來整理這個病例,想再聯繫家長問下情況時,失聯了。

應該是沒有再發熱了。

- 參考文獻 -

[1].Kalpana Manthiram.Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome).UPTODATE.2019.

[2].Yoram C. PadehHyperimmunoglobulin D syndrome: Clinical manifestations and diagnosis.UPTODATE.2019.

[3].餘婷婷.兒童週期性發熱綜合徵17例分析.重慶醫科大學學報.2019.

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