臨床表現變異大,7 大皮膚纖維瘤變型介紹!

臨床表現變異大,7 大皮膚纖維瘤變型介紹!

皮膚纖維瘤(Dermatofibroma,DF)也稱為皮膚良性纖維組織細胞瘤(Benign fibrous histiocytomas of the skin),來源於真皮間充質細胞,好發於四肢,典型損害為堅實的無症狀性皮下結節,發病機制目前認為是反應性和 / 或腫瘤性過程。

1.  臨床表現

DF 可發生於任何年齡,特別是 20 ~ 40 歲,女性多於男性。20% 的患者報告區域性外傷史如昆蟲叮咬、淺表刺傷等。結節緩慢生長,多數患者無症狀。

DF 可累及身體任何部位,特別是四肢,損害緩慢生長,表現為堅實的皮膚丘疹或結節,直徑通常 ≤ 1 cm,表面光滑或有少許脫屑,正常膚色或呈紅褐色(見圖 1)。以拇指和示指捏起 DF 側向壓迫時,損害處皮膚凹陷,該體徵被稱為酒窩徵,對診斷 DF 有很強的特異性。

圖 1. 腰部普通型 DF
圖 1. 腰部普通型 DF

圖片來源:https://diseasespictures.com/dermatofibroma/

與許多皮膚病相似,除了典型損害以外,DF 還具有眾多的亞型,不同亞型的特徵也可出現在同一損害中,使得本病的臨床表現變異很大,目前已報告的亞型多達 30 餘種。本文重點選擇以下 7 種亞型進行介紹:

(1)細胞型

好發於四肢,也常發生於面部、耳和手足等少見部位。外觀與普通型 DF 相似,但損害體積更大、更常擴充套件至皮下組織,直徑通常< 2 cm(見圖 2),也有超過 5 cm 者。該型術後複發率很高(25%),甚至有轉移至區域淋巴結和肺部的罕見報告。

圖 2. 前額一處直徑 1.5 cm 大小的堅實性丘疹
圖 2. 前額一處直徑 1.5 cm 大小的堅實性丘疹

(圖片來源:Gaufin M 等 2019)

(2)動脈瘤樣型

好發於四肢,損害為藍色、紅色、紫色或黑色結節,外觀類似血管性腫瘤特別是 Kaposi 肉瘤,直徑通常< 1 cm,表面角化過度、棘層肥厚和色素沉著(見圖 3)。損害偶可由於廣泛出血溢入腫瘤而迅速擴大。

圖 3. 肩胛區一處直徑 1.2 cm 並不斷擴大的黑色結節
圖 3. 肩胛區一處直徑 1.2 cm 並不斷擴大的黑色結節

(圖片來源:Morariu SH 等 2014)

(3)上皮樣型

好發於四肢,為息肉樣紅色結節,外觀類似未發生潰瘍的化膿性肉芽腫。

(4)萎縮型

好發於肩部、下肢和背部,表現為中央臍狀凹陷的斑疹或結節,多為孤立性,直徑 0.5 ~ 5 cm(見圖 4),質地與周圍皮膚相似、更軟或偏硬。由於區域性彈力纖維喪失,酒窩徵在萎縮性 DF 中更為顯著。

圖 4. 肩部萎縮型 DF,表現為 6 mm 大小的膚色凹陷區
圖 4. 肩部萎縮型 DF,表現為 6 mm 大小的膚色凹陷區

(圖片來源:Cohen PR 等 2019)

(5)瘢痕疙瘩樣型

外觀類似瘢痕疙瘩(圖片可能會引起不適,此處不展示),常被誤診而接受糖皮質激素皮損內注射治療。

(6)巨大型

由於體積巨大常被認為是惡性腫瘤,但其生物學行為和組織病理特徵與相應亞型的 DF 相同。巨大型 DF 直徑可達 20 cm,可呈結節潰瘍性斑塊(圖片可能會引起不適,此處不展示)。

(7)息肉樣型

也稱為有蒂型,好發於小腿,特別是膝部以下,損害體積常大於普通型 DF,由於下方組織如肌腱和骨骼堅實以及反覆機械刺激導致腫瘤形成息肉樣外觀。

2. 組織病理

普通型 DF 的組織學特徵為真皮內梭形纖維細胞和組織細胞樣細胞侷限性增生,伴有數量不等的混合性炎細胞浸潤。腫瘤與上方表皮之間被境界清楚的未受累帶所分開,稱為「境界帶」。常見的反應性表皮改變包括角化過度和棘層肥厚,也可出現表皮突延長深入真皮伴基底細胞色素增加(見圖 7)。

圖 7. 表皮角化過度、不規則棘層肥厚、基底層色素沉著,真皮層波浪狀排列的膠原和成纖維細胞(HE 染色,100×)
圖 7. 表皮角化過度、不規則棘層肥厚、基底層色素沉著,真皮層波浪狀排列的膠原和成纖維細胞(HE 染色,100×)

(圖片來源:Şenel E 等 2015)

3. 鑑別診斷

DF 需與下列疾病相鑑別:隆突性皮膚纖維肉瘤、Kaposi 肉瘤、結節型黑素瘤、瘢痕疙瘩和色素型基底細胞癌,特別是隆突性皮膚纖維肉瘤在臨床上與 DF 不易區分。

4. 治療與預後

DF 為良性損害,預後良好,通常手術切除即可。普通型 DF 很少復發,細胞型的複發率為 25%,動脈瘤樣型為 19%,不典型 DF 為 14%,因此,在組織學證實為細胞型或不典型 DF 時,推薦再次手術確保切緣陰性以降低區域性復發風險。遠處轉移極為罕見,無法預測。

参考文献

  1. Cohen PR, Erickson CP, Calame A. Atrophic Dermatofibroma: A Comprehensive Literature Review. Dermatol Ther (Heidelb), 2019, doi: 10.1007/s13555-019-0309-y.
  2. Gaufin M, Michaelis T, Duffy K. Cellular Dermatofibroma: Clinicopathologic Review of 218 Cases of Cellular Dermatofibroma to Determine Clinical Recurrence Rate. Dermatol Surg, 2019, doi: 10.1097/DSS.0000000000001833.
  3. Panicker VV, Dharmaratnam AD, Seethalekshmy NV. Plaque like giant dermatofibroma: a case report. J Cutan Aesthet Surg, 2017, 10(1): 51-53.
  4. Morariu SH, Suciu M, Vartolomei MD, et al. Aneurysmal dermatofibroma mimicking both clinical and dermoscopic malignant melanoma and Kaposi's sarcoma. Rom J Morphol Embryol, 2014, 55(3 Suppl):1221-1224.
  5. Bandyopadhyay MR, Besra M, Dutta S, et al. Dermatofibroma: Atypical Presentations. Indian J Dermatol, 2016, 61(1):121.
  6. Şenel E, Yuyucu Karabulut Y, Doğruer Şenel S. Clinical, histopathological, dermatoscopic and digital microscopic features of dermatofibrom.

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