寶寶皮膚有花紋,什麼時候有問題?會導致雙腿不一樣長?大理石樣皮膚

寶寶皮膚有花紋,什麼時候有問題?會導致雙腿不一樣長?大理石樣皮膚

大理石樣皮膚,不是說皮膚很華美,而是說皮膚出現血管網狀紋路,類似大理石。

大理石樣皮膚(cutis marmorata)有兩種,一種是生理性的,一種是先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚 ,這兩種是有區別的,咱們分別說下。

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冷了出現,熱了就好,就不用擔心。

如果真是先天性的,那就注意隨訪孩子四肢是否對稱,隨訪眼科,評估神經系統發育。

雙下肢長度差異大於2cm,骨科檢查,小於2cm,10或12歲進行x線檢查。

皮膚表現,多在2歲就消退了,無需治療,如果有潰瘍或者影響美觀,皮膚科治療。

該病少見,大家不用擔心。

目 錄

  1. 生理性大理石樣皮膚(Physiologic cutis marmorata)

  2. 先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚(Cutis marmorata telangiectatica congenita,CMTC)是什麼樣的?

  3. 先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚有什麼影響?

  4. 為啥出現這個問題和這麼多相關異常?

  5. 皮膚表現能好嗎?

  6. 如果發現四肢不對稱怎麼辦?

  7. 那能不能提前把血管問題治療了,避免四肢不對稱的發展呢?

  8. 發現這個問題,應該怎麼辦?

生理性大理石樣皮膚(Physiologic cutis marmorata)

50%的兒童有這些表現,多見於嬰兒期,尤其是早產兒或者生後1月內,部分成年人也有該問題。

該表現屬於正常表現,是因為皮膚血管對寒冷的反應,皮膚小血管同時收縮和擴張,收縮導致變白,而舒展導致變紅,出現紅白的網狀結構。



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這種皮膚表現多是對稱的,主要影響軀幹的四肢,隨著皮膚溫度降低,該圖案會更加明顯,而隨著溫度的升高,該圖案會減少、消退,無需治療,也不會對身體造成什麼影響

但是也有研究發現,在18 三體綜合徵, 唐氏綜合症, 甲狀腺功能減退症時,該症狀可能比較明顯。

哈哈,這個沒啥影響,不是今天的重點,就不多說了,主要說說第2種。

先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚(Cutis marmorata telangiectatica congenita,CMTC)是什麼樣的?

和生理性的最大的不同就是,皮膚溫度升高後,這種皮膚紋理可能會好轉些,但是不會消退,同時,該疾病還和青光眼、肢體不等長有關




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看了圖比較害怕是吧,先讓你放下心,這個問題比較少見,孩子們很少出現,近100年,全球一共報道了不到500例病例

該疾病多在出生時就有表現,溫度低時會加重,溫度升高不消失,按壓時會減輕或褪色,鬆開後恢復。近70%是局部性的,25%是泛髮型的(全身都有)。

就發病位置而言,下肢受累的佔60.5%,上肢受累的佔25.9%,軀幹受累的佔27.5%,手或腳受累的佔4.9%,手掌、足底或黏膜通常無受累。同時,65% 的病例為單側病變。

皮膚表現,除了上面圖中所示的網狀紋理外,還可能伴有皮膚萎縮(15.1%)及潰瘍(9.7%),下圖所示為膝蓋處的萎縮表現。

在患者中,男性為43.2%,女性為51.4%,基本沒有差別。

先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚有什麼影響?

雖然該疾病被歸類於良性疾病,但是其相關異常卻不少見。目前有研究發現,大約42.5%的會出現相關異常。

最常見的是身體不對稱,佔37.7%,多見於四肢(不等長、不等粗),也會表現在軀幹和麵部。

上圖可見右腿短、細小

第二常見的是神經系統缺陷(10.1%),其中最常見的症狀是癲癇發作和發育延遲。

第三常見的異常是眼科併發症,在9.9%的患者中可見,其中一半是先天性青光眼。

為啥出現這個問題和這麼多相關異常?

疾病原因不明,目前被歸類於毛細血管畸形類疾病,它影響毛細血管和小靜脈,血流緩慢。所以,受影響的皮膚區域可能發生皮膚萎縮和潰瘍,也可能因為血流緩慢導致營養不足的問題,患側肢體的細小、變短。

其與先天性青光眼、中樞神經系統的異常目前原因還沒有明確,可能是血管問題,也可能只是相關問題,但目前發現,在泛髮型(13.4%)的和麵部受累(24%)時,發生青光眼的機率更高。

皮膚表現能好嗎?

50%孩子的皮膚表現,在2歲左右就自動消退了,所以不需要治療。不消退的,隨著年齡增長,也會改善和消退,也有部分持續到成年。

皮膚如果不出現潰瘍時,問題到不大,只是影響美觀,不用太多關注,成年後如果仍不消退,可以請皮膚科評估治療哦,有些研究提示激光治療有效。

如果發現四肢不對稱怎麼辦?

下肢不等長、不等粗是最常見的表現,約佔36.1%,下肢差距在1-6.8cm不等。

如果下肢長度差異大於1 cm時,就會導致生物力學改變,會由於脊柱側彎,背部和下肢關節疼痛,骨盆傾斜和步態異常而導致嚴重的功能受限。

上圖中,大腿直徑相差3cm

同時這些這些合併症將繼而影響患者的神經發育。

目前認為,腿長差異≥2cm,要骨科隨診手術治療。如果差別不大,那就隨診,到10歲(女孩)或12歲(男孩)時進行X線檢查明確,以確定是否手術治療。

那能不能提前把血管問題治療了,避免四肢不對稱的發展呢?

目前還不明確。

我們知道的是,如果皮膚的大理石表現消退後,就不再影響四肢的生長髮育,但是早期治療是否能預防不對稱現在還不明確

另外,是否能有效的治療大理石樣皮膚還沒有明確。

再者,可能到了2歲後,皮膚的大理石表現就自行消退了,所以,現在的策略就是隨診觀察,下肢長度差大的就直接骨科治療,差別小的等到10或者12歲檢查。

但不管如何,應該在每次健康體檢時,測量四肢長度和寬度(比如大腿寬度),以便能及時發現問題和治療。

發現這個問題,應該怎麼辦?

做好健康查體,比如在1月,2月,4月,6月,9月,12月,1.5歲,2歲,3歲時查體時,同時進行眼科檢查,關注頭圍、神經發育評估,記錄好四肢是否對稱、長度、粗度差異

眼科有問題及時處理,避免失明。四肢不對稱很常見,尤其是下肢不對稱,不到手術指標就繼續觀察,神經系統問題其實還是比較少見的,如果發現癲癇或者發育落後,神經科隨診。

最後再說一句,畢竟該病少見,預後大多是良好的,其實發現孩子有這個問題,也要放寬心,也只能放寬心,平靜對待。

- 參考文獻 -

下拉看更多

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