系列詳解:光線性皮膚病之免疫介導的光線性皮膚病(二)

系列詳解:光線性皮膚病之免疫介導的光線性皮膚病(二)

接上文《系列詳解:光線性皮膚病之免疫介導的光線性皮膚病》

上期,筆者為大家梳理了光線性疾病的分類,其中,介紹了最常見的一類免疫介導的光線性皮膚病(IMPs)中多形性日光疹(PMLE)、光線性癢疹的臨床表現、發病特點、診斷與治療。對於 IMPs 還包括哪些疾病?本期,接著一起來學習:

1. 日光性蕁麻疹

臨床表現

日光性蕁麻疹(SU)是一種罕見疾病。大約 0.08% 的蕁麻疹是由 UV 和可見光誘發的   I 型超敏反應(IgE 介導)。症狀出現在 UV 照射約 10min 內,表現為瘙癢性紅斑、風團,可伴有刺痛感。曝光部位皮膚區域(如頸部、手臂和腿部)是高發區,然而非曝光區也可出現皮疹。SU 的臨床表現多種多樣,全身暴露者甚至會出現粘膜腫脹和過敏性休克。

發病

SU 最常見於年輕成人,儘管有嬰兒和老年患者的病例報告。女性的患病率略高於男性。

診斷

光照試驗可誘發蕁麻疹病變,對確診具有重要意義。SU 患者具有正常的最小紅斑劑量(MED),光照試驗可使用低照射劑量的 UVA、UVB、可見光、紅外線來誘發皮疹。病史和專科檢查對區分 SU 和 PMLE 至關重要,實驗室檢查和活檢有助於診斷。表 1 列出了 SU 和 PMLE 的特徵區別點:

治療

與所有光線性皮膚病一樣,SU 的治療基礎是光防護,這對於具有可見光光敏性的患者尤為重要。外用皮質類固醇和口服抗組胺藥可用於緩解急性症狀。光療法已被發現是建立耐受性的一種有效技術。UVA 光療優於窄譜 UVB(NB-UVB)和光化學療法(PUVA),較嚴重的成人患者可預防性使用 PUVA 來進行硬化治療。由於 SU 存在針對光過敏原的迴圈 IgE 抗體,故血漿置換也是一種治療選擇。

2. 種痘樣水皰病

臨床表現

種痘樣水皰病(HV)是一種罕見的 IMP,病因不明,好發於春夏季節。皮疹表現為瘙癢性紅斑、丘疹,數小時或 1 ~ 2 天內迅速發展為出血性丘皰疹、水皰,可伴燒灼感,經 3 ~ 4 天水皰乾燥結痂,愈後遺留凹陷性瘢痕、色素沉著、毛細血管擴張。HV 主要累及面頰、鼻背、耳翼、手背等曝光區。約 2/3 的患者在青春期後逐漸痊癒(圖 1)。表 2 列出了 HV 的臨床特徵:

發病

90%  的 HV 初發於兒童,年齡範圍為 1 ~ 15 歲,平均發病年齡為 8 歲。男女患病比約 2:1。

診斷

組織病理見表皮水腫、表皮內可見多房性或單房性水皰,真皮淺層、中層淋巴細胞浸潤。

UVA 光照試驗是一種重要的診斷測試。HV 患者對 UVA 的 MED 降低,部分患者反覆給予 UVA 照射可在照射區誘發皮損。

詳細的病史採集、組織病理和實驗室檢查有助於鑑別 HV 與其它疾病,如 PMLE、青少年春季疹、遲發性皮膚卟啉症、紅細胞生成性原卟啉症和大皰性紅斑狼瘡。

治療

沒有任何治療對 HV 是始終有效的。氯喹、β-胡蘿蔔素和全身性皮質類固醇在某些情況下是有效的。免疫抑制劑如環孢素、沙利度胺和硫唑嘌呤也有一定療效。嚴重者可謹慎使用 PUVA。

3. 慢性光化性皮炎

慢性光化性皮炎(CAD)是一組以慢性光敏感為特徵的病譜性疾病,包括永續性光反應、光敏性溼疹、光敏性皮炎、光線性類網織細胞增生症,以上疾病被認為是 CAD 的不同表現。

本病的致病光譜包括 UVA、UVB 和可見光。作為變應原的光敏物質常見的有某些植物成分、香料及光敏性藥物。CAD 的發病機制複雜,UV 和致敏物是發病的兩大重要因素。

發病

本病通常在 50 ~ 70 歲的中老年男性中多見。目前尚無證據提示 CAD 相關的遺傳傾向,然而,有證據表明環境因素(如戶外活動增多)可能起到了一定的致病作用。

臨床表現及診斷標準

本病的診斷標準包括以下 3 條:

(1)永續性皮炎或溼疹樣皮損,可伴浸潤性丘疹和斑塊(圖 2、3)。皮疹主要累及曝光區,也可擴充套件至非曝光區,偶呈紅皮病;

(2)覆蓋區皮膚進行 MED 測定,患者對 UVB 異常敏感,也常對 UVA 甚至可見光敏感。光激發試驗和光斑貼試驗可陽性;

(3)組織病理無特異性,類似於慢性溼疹和(或)假性淋巴瘤。

圖 2  慢性光化性皮炎

圖 3 慢性光化性皮炎

治療

CAD 的治療可能相對困難。患者需嚴格避光(外出使用廣譜遮光劑、戴寬沿帽、穿長袖衣等),通過斑貼試驗和光斑貼試驗檢測致敏原,並儘可能避免接觸包含致敏原的用品和藥品。

此外,可使用 NB-UVB 進行光療。由於 CAD 患者對 UV 非常敏感,故其在光療過程中經常需區域性甚至口服皮質類固醇。可使用免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環孢素和嗎替麥考酚酯)進行全身治療。

主要參考文獻:

[1] Naka F, Shwayder T A, Santoro F A. Photodermatoses: Kids Are Not Just Little People[J]. Clinics in Dermatology, 2016, 34(6): 724-735.

[2] 趙辨. 中國臨床皮膚病學 [M]. 鳳凰科學技術出版社, 2017.

[3] 吳志華. 皮膚性病診斷與鑑別診斷 [M]. 科學技術文獻出版社, 2009.

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