先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚【諮詢病例分享】

先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚【諮詢病例分享】

患兒基本情況

男 4月21天寶寶37周5天

因羊水少臀位剖腹產,出生時左腿有紫紅色皮膚且有明顯血管異常,無觸痛,按壓顏色變淺。過一會兒恢復。目前4個月兩週,病處皮膚及血管無繼續擴大或其他病變,皮膚顏色也恢復正常,但是血管還是呈現大理石皮膚。患處皮膚撫觸會發紅,遇冷血管顏色會變青紫色,保溫或溫暖環境血管為紅色。

這個病症具體是什麼名字?

寶寶的情況屬於“先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚”,比較少見。先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚分為泛發性和侷限型。泛髮型相對嚴重。您家寶寶的情況屬於侷限型先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚。這個病四肢最易受累(2/3),特別是腿,面部和軀幹不常受累。65%皮損不對稱,寶寶屬於這種情況,只有右腿受累。

如何治療?

因為大多數在兩歲之內自然消退或者明顯緩解,所以目前不需要做任何治療建議觀察。如果兩歲以後仍然不能消退,可以考慮做鐳射治療。

平日護理注意事項?

先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚受累會加重,適當注意保暖。生理性的大理樣皮炎保暖後往往會消退,這種先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚保暖後也不會消退。有些會出現萎縮和潰瘍,目前寶寶的情況比較好沒有這方面的情況。

這個病會有其它全身影響嗎?

因為在27%-80%病例報道伴有其他疾病,如葡萄酒色斑、身體或肢體不對稱、青光眼(特別是面部受累者)、區域性先天性皮膚髮育不全、脣裂和其它畸形。注意有沒有這方面的問題,如果沒有,一般預後會比較好。

是否會影響腿部或其他身體部位的生長髮育?目前兩條腿粗細有輕微不一樣,不是很嚴重,腿部肌肉組織病腿明顯偏軟不如右腿那麼結實?

寶寶為單側下肢受累,身體其它部位的生長髮育不受影響。但有可能會出現雙腿大小和形狀有差異(50%發生率),特別是在2歲後不消退的患兒更容易出現,如果沒有差異則不需要治療。

如果出現下肢發育異常需要治療嗎?

如果下肢長度有差異,建議在女孩10歲左右或男孩12歲左右做腿X光檢查,如果長度差異大於2cm,需要骨科治療。

現在兩腿已經呈現發育不均衡,粗細不一,肌肉緊實度也有差別,這種情況需要如何幹預?有無辦法減緩或遏止?如果2歲後有所消退,那麼消退後是否會繼續影響肌肉組織的生長髮育?

儘管目前診斷是明確的,並沒有特別有效的治療和干預方法,如果非常著急,也可以嘗試鐳射治療,但效果不確切,特別是治療後是否對兩腿發育有益處也無法確定。畢竟多數會在2歲以前消退,2歲前能消退的對雙下肢影響會小一些,而且一旦消退,後期則不會再影響骨骼及肌肉的發育。目前建議觀察,如果兩歲不消退,再嘗試鐳射治療。

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