咖啡斑和神經纖維瘤病【病例分享】

咖啡斑和神經纖維瘤病【病例分享】

楊醫生您好,孩子身上是咖啡斑嗎?出生一個星期左右開始長,目前身上有二十幾處,還有在長的趨勢,我看了他有您說的直徑大於 5 毫米的有六處之多,會有神經纖維瘤的可能嗎?

家裡沒有患過此病的人,我和他爸身上也沒有,孩子是什麼原因長了如此之多,需要做什麼檢查嗎?有什麼治療辦法?

病例照片:

醫生作答

您好,根據您提供的照片和描述,寶寶的情況確實是典型的咖啡斑,而且大小超過了 0.5 公分以上的有六塊以上。這種情況將來出現神經纖維瘤病的可能性很大,一般概率在 90%左右。如果有家族史則百分之百。因為你提到過,家裡面沒有其他人得過這個病,所以說還有可能將來不長神經纖維瘤病。目前在做進一步的檢查意義也不大。建議觀察。將來面部的咖啡斑如果影響美觀,可以考慮鐳射治療。

Q & A

有沒有什麼辦法排查是否可能神經纖維瘤病?多大做激光合適?

您好,如果一定要去確診,只有做基因檢測。目前北京北大醫院,可以做這方面的檢查。但從某種意義上檢測並沒有太大價值,因為即使完全確定,也沒有任何藥物可以阻止神經纖維瘤病的發病。鐳射的治療主要是從美觀角度出發,如果等寶寶大一點,寶寶對美觀有意識的情況下,色素斑會影響到寶寶的心理,這個時候才需要去做鐳射。不推薦過早做鐳射的最大原因是,做了以後,相當一部分人在半年到一年左右會復發。只有極少數人能做到長期不復發。所以需要復發以後反覆做鐳射維持效果。

神經纖維病會產生什麼影響?

您好,神經纖維瘤病主要是身上長咖啡斑,後面會長多發性的神經纖維瘤。絕大多數人主要是皮膚上的影響。有少數會影響到眼睛、神經系統和其他內臟。

孩子為何會長咖啡斑?我看有些說神經纖維瘤影響智力,還會有癲癇一類的發病,神經纖維瘤發病有特定年齡階段嗎?

您好,是這樣的,有些會影響神經系統,可以表現為智力下降和癲癇的發作。一般神經纖維瘤出現在 4-5 歲以後,具體到每個人會有差異。

那神經纖維瘤發病就一點兒辦法都沒有嗎?

您好,目前確實沒有任何藥物對神經纖維瘤病的發病有抑制作用。如果出現神經纖維瘤,可以考慮對瘤體手術切除。

但也沒必要太擔心,儘管寶寶的咖啡斑比較多,有神經纖維瘤病的可能性。但也不是說一定會出現,畢竟還有一部分人最後只是單純的咖啡斑。

神經纖維病會心得

咖啡斑是一種較常見的色素沉著性皮膚病,約 10%-20%正常人群可在出生時、嬰兒期或兒童早期出現咖啡斑,並可隨身體而增大,不會自行消退,1%的正常青年人可以有 2-3 個咖啡斑。其顏色就像是咖啡和牛奶混合之後的顏色,因此人們給它起了一個很形象的名字"牛奶咖啡斑”。

咖啡斑呈圓形、卵圓形或不規則的黃褐至暗褐色斑片,大於 0.2 釐米,與周圍正常皮膚界限清楚,其表面皮膚質地完全正常。除掌趾部外,任何部位均可出現,但多發於面部和軀幹。部分咖啡斑呈節段型分佈,即咖啡斑較多的侷限於身體的某些特定部位。

當咖啡斑(青春期前>5mm,青春期後>15mm)超過六個時即顯示可能有神經纖維瘤存在,此時應密切追蹤全身各系統是否有腫瘤,生長髮育是否有異常,一旦出現以上症狀,需立即到醫院進行檢查確診。一般神經纖維瘤出現在 4-5 歲以後,青春期更明顯,偶可在孕期加劇。

咖啡斑不會惡變,一般不需治療,但如果長在面部等比較影響美觀的暴露部位則可選擇治療。治療咖啡斑的方法有很多,目前用得比較多的是鐳射治療咖啡斑,如調 Q755、調 Q532、IPL 等。多數患者在多次治療後可以取得滿意效果,但是也有的患者在完全治癒後又復發,因此療效無法預料,患者要有一定的心理準備,當然治療效果與年齡、部位、咖啡斑顏色深淺及形狀等有關。

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